Общегородской центр
бесплатная консультацияЧто надо сделать для ранней диагностики опухоли Вильмса? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нефрологу или онкологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования:
- анализы крови
- УЗИ почек
- рентген грудной клетки
- компьютерную томографию брюшной полости
- МРТ всего тела
- биопсию.
Что такое опухоль Вильмса
Опухоли Вильмса — это тип рака почки, который в основном поражает детей. Опухоль развивается из клеток, называемых нефробластами, поэтому ее также называют нефробластомами. Доктор Макс Вильмс написал первую медицинскую статью об этом заболевании, и вот так оно и получило свое название.
Рак почки у детей встречается редко, но опухоль Вильмса является наиболее распространенным типом онкологии у малышей до 5 лет. Иногда заболевание может развиваться у детей старшего возраста и очень редко у взрослых. Опухоли Вильмса обычно поражают только одну почку (односторонняя опухоль Вильмса). У менее 10% больных рак поражает обе почки (двусторонняя опухоль Вильмса).
Почки являются частью мочевыделительной системы, которая отфильтровывает воду и отходы из крови и производит мочу и включает:
- 2 почки
- 2 мочеточника
- мочевой пузырь
- уретра.
Внутри почки крошечные сети трубочек, называемых нефронами, которые фильтруют кровь. Когда кровь проходит через нефроны, вся нежелательная вода и отходы удаляются, а химические вещества, в которых нуждается организм, сохраняются и возвращаются в кровоток. Внутри нефронов продукты жизнедеятельности перемещаются из мелких кровеносных сосудов в трубки для сбора мочи. Моча собирается в области, называемой почечной лоханкой, в центре каждой почки и стекает по мочеточникам в мочевой пузырь, а уретра выводит мочу из организма. Когда ребенок растет в утробе матери, почки формируются на ранней стадии беременности, но некоторые из незрелых клеток (нефробластов) не превращаются в зрелые почечные клетки. Если это происходит, они начинают бесконтрольно расти и могут сформировать опухоль Вильмса.
Причины
Причины рака Вильмса неизвестны. Однако замечено, что около 5% детей, у которых развивается опухоль Вильмса, также имеют врожденные синдромы:
- Синдром WAGR расшифровывается как опухоль Вильмса , ниридия , желудочно-кишечные проблемы и ряд задержек развития. Дети с синдромом WAGR имеют аномалии радужной оболочки и головного мозга, аномалии развития почек, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников.
- У детей с синдромом Беквита-Видеманна наблюдается нарушение роста, большие по размерам внутренние органы, очень большой язык. У таких детей одна сторона тела или область, например, рука или нога, может быть больше другой. В первые несколько дней или недель жизни у них может быть низкий уровень сахара в крови.
- Синдром Дениса-Драша поражает почки и гениталии. У мальчиков не развивается пенис, мошонка или яички, и их можно принять за девочек. У них также повреждены почки. У девочек нормальные половые органы, но возникают проблемы с почками, включая опухоль Вильмса.
- Примерно у 1% больных с раком Вильмса есть хотя бы один родственник, у которого был рак того же типа. Эти дети подвергаются повышенному риску развития заболевания, потому что они унаследовали аномальный ген от одного из родителей.
Скрининг детей с риском развития опухоли Вильмса
Педиатр может определить риск развития опухоли Вильмса у ребенка. Если риск заболевания высокий, ребенку порекомендуют проходить скрининг почек, пока ему не исполнится около 7 лет. Скрининг обычно включает в себя ежегодное ультразвуковое сканирование почек.
Виды опухоли Вильмса почек
Существуют редкие виды рака почки у детей, которые нефрологи классифицируют как опухоли Вильмса с неблагоприятными гистология:
- светлоклеточная саркома почки (CCSK)
- злокачественная рабдоидная опухоль почки
- мезобластная нефрома
- почечно-клеточная карцинома.
Онкологи группируют опухоли Вильмса по степени риска. При этом учитывается, существует ли низкий, средний или высокий риск рецидива рака после лечения. Большинство новообразований относятся к группе низкого или среднего риска. Опухоли высокого риска часто имеют клетки, которые выглядят очень большими и не похожи на нормальные клетки почек под микроскопом. Медицинский термин для этого — анаплазия. Рак с меньшей вероятностью излечим, если есть много областей анаплазии. Некоторые опухоли Вильмса имеют ранние клетки рака почки, от которых химиотерапия не может сразу избавиться. Эти ранние клетки называются бластемными клетками. Опухоли с большим количеством бластемальных клеток, оставшихся после химиотерапии, также относят к группе высокого риска.
Опухоль Вильмса, которая не проходит, называется рефрактерным заболеванием, а опухоль Вильмса, которая возвращается после лечения, называется рецидивом заболевания.
Симптомы опухолей Вильмса
Большинство нефробластом Вильмса на момент обнаружения имеют довольно большие размеры, часто крупнее самой почки. Наиболее частым симптомом болезни является безболезненное вздутие живота. Родители могут заметить шишку в животе, когда купают ребенка, или если их ребенок внезапно прыгает на размер подгузника. Другие менее распространенные симптомы болезни Вильмса включают в себя:
- кровотечение внутри опухоли, вызывающее боль
- кровь в моче - обнаруживается примерно у 20% детей с опухолью Вильмса
- повышенное артериальное давление
- высокая температура
- потеря аппетита
- потеря веса
- бледность из-за низкого количества эритроцитов (анемия)
- раздражительность из-за дискомфорта в животе.
Диагностика опухоли Вильмса - обследования и тесты
Ребенку потребуется ряд анализов, если врач подозревает, что у него нефробластома Вильмса:
- анализы крови
- УЗИ почек
- рентген грудной клетки
- компьютерная томография брюшной полости
- МРТ всего тела
- биопсия.
Стадии опухоли Вильмса
Стадия 1 означает, что опухоль поражает только почку. Нефробластома не распространилась и была полностью удалена во время операции.
Стадия 2 означает, что опухоль распространилась за пределы почки на близлежащие структуры. В отдаленных органах, таких как легкие, нет раковых клеток. Рак был полностью удален во время операции.
Стадия 3 означает одно из следующего. Нефробластома не была полностью удалена во время операции, распространилась на лимфатический узел брюшной полости, распространяется на брюшину, мочеточник или кровеносные сосуды.
Стадия 4 означает, что опухоль распространилась на отдаленную часть тела. Чаще всего это легкие. Около 10-20% больных имеют рак, который распространился на легкие при постановке диагноза. Опухоли Вильмса также могут распространяться на другие части тела, такие как печень, кости, головной мозг или лимфатические узлы абдоминальной области или области таза.
Стадия 5 означает наличие опухолей в обеих почках. Это называется двусторонней опухолью Вильмса. Врачи стадируют каждую из опухолей отдельно.
Лечение
Лечение опухоли Вильмса 3 стадии обычно заключается в химиотерапии в течение 4 недель с последующей операцией по удалению почки. После операции ребенку обычно назначают химиотерапию. Для опухолей низкого и среднего риска проводят 27 недельную химиотерапию. Для нефробластом высокого риска проводят 34 недельную химиотерапию.
Если у ребенка опухоль высокого риска, ему будут чередовать следующие химиотерапевтические препараты:
- циклофосфамид и доксорубицин
- этопозид и карбоплатин.
Первое лечение, которое ребенок, вероятно, получит от рака Вильмса, - это химиотерапия. Это помогает уменьшить опухоль и сделать ее меньше для облегчения хирургического вмешательства. Большинство детей с нефробластомой Вильмса принимают следующие химиотерапевтические препараты:
- винкристин
- актиномицин D (также известный как дактиномицин).
Ребенку может быть назначен другой препарат с винкристином и актиномицином D, например, доксорубицин. Это может быть связано с тем, что опухоль относится к группе высокого риска или распространилась на другие части тела или первоначальное лечение не эффективно. Другие химиотерапевтические препараты, используемые при опухолях Вильмса высокого риска, включают:
- циклофосфамид
- этопозид
- карбоплатин.
Ребенок обычно проходит курс химиотерапии в течение 4 недель до операции. В зависимости от стадии и группы риска у них может быть от 4 до 34 недель химиотерапевтического лечения после операции.
После химиотерапии всем детям проводят операцию по удалению пораженной почки. Эта операция называется нефрэктомией, когда хирург удаляет всю почку с окружающими ее тканями, включая надпочечник и некоторые лимфатические узлы в этой области.
Иногда онколог может порекомендовать ребенку лучевую терапию после операции.
После лечения каждые 2-3 месяца в течение первых 2 лет ребенок будет проходить осмотры у нефролога, УЗИ брюшной полости, УЗИ сердца.
Очень немногие дети имеют долгосрочные побочные эффекты от лечения или наличия одной почки. Некоторые из долгосрочных проблем, которые могут возникнуть, включают:
- изменения в работе сердца из-за химиотерапии доксорубицином
- почки перестают работать должным образом, и ребенку нужна помощь для удаления продуктов жизнедеятельности из крови (диализ) или трансплантация почки
- риск неспособности иметь детей, если ребенок проходил лечения циклофосфамидом
- проблемы со слухом из-за последствий химиотерапии карбоплатином.
Ведущие врачи в СПб
Список научной литературы:
- Богданов, Г.П. Клиника, диагностика и лечение опухоли Вильмса у детей / Г.П. Богданов // Пленум Всероссийского общества урологов: тез. докл. Кемерово, 1995. - С. 106-107.
- Белогурова, М.Б. Опухоль Вильмса // Детская онкология: руководство для врачей / М.Б. Белогурова. СПб., 2002. - С. 272-282.
- Домбровский, В.И. Опухоль Вильмса. Диагностические возможности магнитно-резонансной томографии. МРТ -патоморфологическое сопоставление / В.И. Домбровский // Вестн. рентгенологии и радиологии. 2001. - № 6. - С. 29-43.
- Вильмса / М. В. Медведев // Ультразвуковая диагностика. 1996. -№2.-С. 44-46.
- Мецаева, Н.Д. Возможности ультразвуковой компьютерной томографии в диагностике изменений магистральных сосудов у больных с внутрибрюшными и забрюшинными опухолями: дис. . д-ра мед. наук / Н.Д. Мецаева. М., 1991. - 187 с.
Что надо сделать для ранней диагностики рака почки? Пациенту, в первую очередь, необходимо сделать УЗИ почек и записаться на консультацию к нефрологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: КТ урография КТ брюшной полости с контрастом Цистоскопия мочевого пузыря Биопсия почки.
Что надо сделать для ранней диагностики рака почки? Пациенту, в первую очередь, необходимо сделать УЗИ почек и записаться на консультацию к нефрологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: КТ урография КТ брюшной полости с контрастом Цистоскопия мочевого пузыря Биопсия почки.
Что надо сделать для ранней диагностики камней в почках? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нефрологу, урологу и сделать УЗИ почек. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: МР-урографию КТ урографию.
Что надо сделать для ранней диагностики камней в почках? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нефрологу, урологу и сделать УЗИ почек. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: МР-урографию КТ урографию.
Как проходит дифференциальная диагностика боли в почках? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нефрологу, урологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Лабораторные исследования (общий анализ крови, анализ крови на креатинин, общий анализ мочи) УЗИ почек МРТ забрюшинного пространства КТ почек КТ урографию.
Как проходит дифференциальная диагностика боли в почках? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нефрологу, урологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Лабораторные исследования (общий анализ крови, анализ крови на креатинин, общий анализ мочи) УЗИ почек МРТ забрюшинного пространства КТ почек КТ урографию.
