Общегородской центр
бесплатная консультацияКак проходит диагностика болезни Гиршпрунга (аганглиоза)? Пациенту в первую очередь необходимо записаться на консультацию к педиатру. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования:
- рентген кишечника,
- КТ виртуальная колоноскопия.
Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) - это редкое заболевание, при котором фекалии застревают в кишечнике, и пациент начинает страдать хроническими запорами. В основном она поражает младенцев и детей младшего возраста. Кишечник здорового ребенка постоянно сжимается и расслабляется, чтобы вытолкнуть каловые массы, и этот процесс контролируется нервной системой. При болезни Гиршпрунга нервы, которые контролируют это движение, отсутствуют в прямой кишке, и фекалии могут накапливаться и образовывать запоры и серьезную кишечную инфекцию - энтероколит.
Причины болезни Гиршпрунга
Мышцы кишечника контролируются ганглиозными клетками. При синдроме Гиршпрунга эти нервные клетки отсутствуют в секции прямой кишки, поскольку они не развивались, когда ребенок рос в утробе. Генезис данного недуга не совсем ясен, но было замечено, что ряд наследственных генетических мутаций связан с болезнью Гиршпрунга, и иногда это состояние является частью более широкого генетического заболевания, такого как синдром Дауна.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Симптомы болезни Гиршпрунга обычно заметны вскоре после рождения ребенка, хотя иногда они не очевидны, пока ребенку не исполнится год или два.
Признаки этого состояния у ребенка включают:
- неспособность вывести меконий в течение 48 часов - темный смолистый фекалий, который выделяется у здоровых детей вскоре после рождения
- опухший живот
- рвота c желчью.
Признаки у детей старшего возраста включают:
- опухший живот и боль в животе
- стойкие запоры, которые не проходят после обычного метода лечения
- отставание в наборе веса.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга может быть серьезный заболеванием, если ее не лечить, поэтому важно как можно скорее получить помощь. Следует срочно записаться на прием к педиатру, если у ребенка есть симптомы болезни Гиршпрунга, а также:
- высокая температура 38 C и более
- водянистая диарея с неприятным запахом.
Это могут быть признаки кишечной инфекции (энтероколита) с сепсисом.
Если педиатр подозревает данное заболевание, он направит ребенка в больницу для прохождения тестов и подтверждения диагноза. В качестве первичного осмотра врач пальпирует живот ребенка и проводит ректальное обследование. При подозрении на синдром Гиршпрунга может быть проведен рентген кишечника или КТ виртуальная колоноскопия, чтобы оценить закупорку и выпуклость в кишечнике. Диагноз может быть подтвержден ректальной биопсии, которая включает в себя забор крошечного образца пораженного кишечника.
Лечение болезни Гиршпрунга
Основным методом лечения болезни Гиршпрунга - хирургическое вмешательство. В ожидании операции ребенку может потребоваться:
- прекратить кормление молоком и заменить вскармливание искусственным
- кормление через капельницы
- провести трубку через нос в желудок, чтобы слить всю жидкость и воздух
- регулярно промывать кишечник
- принимать антибиотики.
Большинству детей при аганглиозе будет сделана операция «вытягивания», при которой пораженный участок кишечника удаляется, а оставшиеся здоровые участки кишечника соединяются вместе. Если ребенок недостаточно здоров для этой процедуры из-за энтероколита, хирургическое вмешательство может пройти в 2 этапа. Через несколько дней после родов хирург отводит кишечник через временное отверстие (стому), сделанное в животе. Эта процедура называется формированием колостомы. Таким образом стул будет проходить прямо через отверстие в мешочек, который надевается на тело ребенка, пока он не станет достаточно здоровым, чтобы можно было провести еще одну процедуру по удалению пораженного участка кишечника и соединению здоровых участков кишечника вместе. Эти процедуры могут быть выполнены с использованием:
- лапароскопическая (замочная скважина) хирургия
- открытая операция.
Никакая операция не является безопасной, поэтому существует риск:
- кровотечения во время или после операции
- инфицирования кишечника (энтероколит)
- попадания содержимого кишечника в организм, что может привести перитониту кишечник снова сужается или блокируется, что требует дальнейшего хирургического вмешательства.
Перспективы болезни Гиршпрунга
У большинства детей после операции кишечник начинает функционировать нормально, хотя может потребоваться немного больше времени для приучения ребенка к туалету. Ряд пациентов с аганглиозом могут продолжать испытывать стойкие запоры, и им необходимо соблюдать диету с высоким содержанием клетчатки и принимать слабительные. У небольшого числа детей возникают стойкие проблемы с контролем своего кишечника (недержание кишечника), которые могут длиться до подросткового возраста.
Ведущие врачи в СПб
Список научной литературы
- Абдуфатоев Т.А. Тактика лечения детей с болезнью Гиршпрунга / Т.А. Абдуфатоев, Р.М. Давлятов // Актуальные проблемы педиатрии: матер. XII конгр. пед. России - М., 2008. - 3 с.
- Горбатюк, О.М. Диагностика болезни Гиршпрунга с ультракороткой зоной аганглиоза / О.М. Горбатюк, В.В. Гончар // Актуальные вопросы детской колопроктологии: матер. всеросс. симп.- Н.Н., 2005.- С. 33-34.
- Гумеров, А.А. Лечение болезни Гиршспрунга / А.А. Гумеров, И.О. Мамлеев, Н.П. Филиппова // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии: матер. V росс. конгр.- М., 2006.- 351 с.
- Запоры у детей (дифференциальная диагностика и лечение) / И.А. Комиссаров, Е.А. Сесль, А.А. Уменушкин, К.М. Комаров // Детская хирургия. - 1998.- № 3.- С. 19-22.
- Иудин, А.А. Диагностика и хирургическое лечение дистальной формы врожденного аганглиоза кишечника у детей / А.А. Иудин // Хирургия. -1996.- № 4.- С. 40-42.
- Kessmann J. Hirschsprung's disease: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2006 Oct 15;74(8):1319-22. PMID: 17087425.
- Das K, Mohanty S. Hirschsprung Disease - Current Diagnosis and Management. Indian J Pediatr. 2017 Aug;84(8):618-623. doi: 10.1007/s12098-017-2371-8. Epub 2017 Jun 10. PMID: 28600660.
- Wang XJ, Camilleri M. Hirschsprung disease: Insights on genes, penetrance, and prenatal diagnosis. Neurogastroenterol Motil. 2019 Nov;31(11):e13732. doi: 10.1111/nmo.13732. PMID: 31609069.
Что надо сделать для ранней диагностики опухоли кишечника? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к гастроэнтерологу, проктологу и сделать КТ кишечника или МРТ кишечника. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога эндоскопические обследования - гастроэнтероскопию или колоноскопию.
Что надо сделать для ранней диагностики опухоли кишечника? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к гастроэнтерологу, проктологу и сделать КТ кишечника или МРТ кишечника. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога эндоскопические обследования - гастроэнтероскопию или колоноскопию.
Как проходит дифференциальная диагностика боли в кишечнике? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к проктологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога УЗИ брюшной полости КТ-колоноскопию Лабораторные исследования (копрограмму).
Как проходит дифференциальная диагностика боли в кишечнике? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к проктологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога УЗИ брюшной полости КТ-колоноскопию Лабораторные исследования (копрограмму).
КТ кишечника применяется для исследования толстого и тонкого кишечника, желудка, лимфатических узлов, соседних сосудов путем их сканирования с помощью рентгеновских лучей. В результате диагностики врач получает серию снимков, отображающих состояние органов ЖКТ по срезам.
КТ кишечника применяется для исследования толстого и тонкого кишечника, желудка, лимфатических узлов, соседних сосудов путем их сканирования с помощью рентгеновских лучей. В результате диагностики врач получает серию снимков, отображающих состояние органов ЖКТ по срезам.
