Общегородской центр
бесплатная консультацияСиндром Сезари - форма кожной Т-клеточной лимфомы. Это тип рака, при котором лимфоциты становятся раковыми и поражают кожу. Они называются клетками Сезари. При высоком уровне этих клеток в крови, развивается синдром Сезари.
Симптомы синдрома Сезари
Синдром Сезари также называют эритродермией Сезари или лимфомой Сезари. Отличительным признаком заболевания является эритродермия - обесцвеченная, зудящая сыпь, которая со временем покрывает большую часть тела. Другие признаки включают:
- Отек кожи
- Кожные бляшки
- Увеличенные лимфатические узлы
- Утолщение кожи на ладонях и подошвах
- Аномальные ногти на руках и ногах
- Опущенные нижние веки
- Выпадение волос
- Увеличение селезенки
- Заболевания печени, почек.
Причины синдрома Сезари
Точная причина заболевания неясна. Но у большинства пациентов с синдромом Сезари имеются хромосомные аномалии в ДНК раковых клеток, а не здоровых. Это не наследственные аномалии, а изменения, происходящие в течение жизни. Синдром Сезари чаще всего встречается у больных старше 60 лет.
Осложнения синдрома Сезари
Синдром Сезари - это агрессивная форма рака. Клетки Сезари распространяются в лимфатические узлы и другие органы, включая селезенку, печень и костный мозг. У пациентов с синдромом Сезари повышен риск развития других форм рака. Поскольку синдром вызывает дискомфорт на больших участках кожи, он влияет на качество жизни.
Диагностика синдрома Сезари - обследование и тесты
Диагностическое обследование для выявления синдрома Сезари включает анализ крови для поиска маркеров на поверхности клеток крови. Как и в случае с другими видами рака, биопсия является лучшим способом постановки диагноза. Для этого гематолог берет небольшой образец кожной ткани. Патологоанатом изучит образец под микроскопом. Гематолог также назначает биопсию лимфатических узлов и костного мозга. Исследования изображений, такие как КТ, МРТ или ПЭТ, также определяют, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие органы.
Стадирование синдрома Сезари
Стадирование показывает, насколько далеко распространился рак и каковы наилучшие варианты лечения. Синдром Сезари стадируется следующим образом:
- 1А. Менее 10% кожи покрыто красными пятнами или бляшками
- 1Б. Более 10% кожи покрыто красными пятнами
- 2А. Вовлечено любое количество кожи. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые
- 2Б. На коже образовалась одна или несколько опухолей размером более 1 сантиметра. Лимфатические узлы увеличены, но не раковые
- 3А. Большая часть кожи красная, на ней могут быть опухоли, бляшки или пятна. Лимфатические узлы нормальные или увеличены, но не раковые. Кровь может содержать или не содержать несколько клеток Сезари
- 3Б. На большей части кожи имеются поражения. Лимфатические узлы могут быть увеличены или не увеличены. Количество клеток Сезари в крови низкое
- 4А(1). Кожные поражения покрывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы могут быть увеличены или не увеличены. Количество клеток Сезари в крови высокое
- 4А(2). Кожные поражения охватывают любую часть поверхности кожи. Лимфатические узлы увеличены, а клетки при микроскопическом исследовании выглядят очень ненормально. Сезарные клетки могут быть или не быть в крови
- 4Б. Кожные поражения покрывают любую часть поверхности кожи. Сезарные клетки могут быть или не быть в крови. Клетки лимфомы распространились на другие органы или ткани.
Лечение синдрома Сезари
Ряд факторов влияет на то, какое лечение является наилучшим. Среди них:
- Стадия заболевания на момент постановки диагноза
- Возраст
- Другие заболевания.
Ниже перечислены некоторые методы лечения синдрома Сезари:
- Терапия псораленом и ультрафиолетом. При этом виде терапии врач использует псорален - инъекционный препарат - и ультрафиолетовый свет для уничтожения раковых клеток. Этот препарат накапливается в раковых клетках и активизируется только тогда, когда врач направляет ультрафиолетовый свет на кожу. Как только препараты становятся активными, они уничтожают раковые клетки с минимальным повреждением здоровых тканей
- Экстракорпоральная фотохимиотерапия. При этом методе используется комбинация лекарств и ультрафиолетового света для уничтожения раковых клеток. Однако во время лечения врач удалит кровь из организма и обработает ее светочувствительными препаратами и ультрафиолетовым светом. После завершения лечения врач снова введет эту кровь в ваш кровоток
- Лучевая терапия. При лучевой терапии врачи используют высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток. При облучении внешним пучком аппарат направляет лучи на целевые участки тела. Лучевая терапия облегчает боль и другие симптомы.
- Химиотерапия. Химиотерапия - это системное лечение, при котором используются сильнодействующие препараты, убивающие раковые клетки или останавливающие их деление. Некоторые химиотерапевтические препараты доступны в форме таблеток, другие необходимо вводить внутривенно
- Иммунотерапия. Препараты используются для того, чтобы побудить собственную иммунную систему бороться с раком.
Лечение синдрома Сезари 1 и 2 стадий включает в себя:
- Топические кортикостероиды
- Ретиноиды, леналидомид, ингибиторы гистоновой деацетилазы
- Облучение
- Биологическая терапия отдельно или вместе с кожной терапией
- Местная химиотерапия
- Системная химиотерапия, возможно, в сочетании с кожной терапией.
Профилактика
Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз. Обращение за медицинской помощью при появлении симптомов синдрома Сезари помогает диагностировать заболевание на ранней стадии.
Перспективы лечения
Синдром Сезари - это особенно агрессивный рак. С помощью лечения можно замедлить прогрессирование болезни или даже добиться ремиссии. Но ослабленная иммунная система может сделать организм уязвимым к оппортунистическим инфекциям и другим видам рака. Средняя выживаемость после развития синдрома составляла от 2 до 4 лет, но этот показатель улучшается с появлением новых методов лечения.
Ведущие врачи в СПб
Список научной литературы:
- Ламоткин И.А. Поражение лимфатических узлов при грибовидном микозе и синдроме Сезари // Воен.-мед. жур.-2001. N3.-C. 67.
- Лезвинская Е.М., Молочков В.А. Синдром Сезари // Вестник дерматологии и венерологии. 1999.- № 2. - С. 54-56.
- Скрипкин Ю.К., Лезвинская Е.М. Синдром Сезари (Вопросы гистогенеза, клиники, патогенеза) // Сб. трудов "Гемобластозы кожи" / Под ред. проф. Н.С. Потекаева.-М.: 1 ММИ им. И.М. Сеченова, 1987.-С. 47-53.
- Заславский, Д. В. Комплексная терапия синдрома Сезари / Д. В. Заславский, А. А. Юновидова, П. Волькенштейн // Иммунопатология, аллергология, инфектология. — 2016. — № 1. — С. 6-13.
- Козинец Г .И., Лезшнская 1.1., Жерсина Клетки Сезари. // Проблемы гематол. и перелив. крови. 1980. -М.-С. 44-49.
Кожная Т-клеточная лимфома — это редкий тип рака, который начинается в белых кровяных клетках, называемых Т-лимфоцитами). Эти клетки обычно помогают иммунной системе организма бороться с микробами.
Кожная Т-клеточная лимфома — это редкий тип рака, который начинается в белых кровяных клетках, называемых Т-лимфоцитами). Эти клетки обычно помогают иммунной системе организма бороться с микробами.
Кожная В-клеточная лимфома — это редкий тип рака, который начинается в белых кровяных тельцах и поражает кожные покровы. Кожная В-клеточная лимфома начинается в одном типе лейкоцитов, борющихся с микробами, называемых В-лимфоцитами.
Кожная В-клеточная лимфома — это редкий тип рака, который начинается в белых кровяных тельцах и поражает кожные покровы. Кожная В-клеточная лимфома начинается в одном типе лейкоцитов, борющихся с микробами, называемых В-лимфоцитами.
Карциноидный синдром возникает в том случае, если раковая карциноидная опухоль выделяет определенные химические вещества в кровоток, вызывая различные признаки и симптомы. Карциноидная опухоль, которая является типом нейроэндокринной опухоли, чаще всего встречается в желудочно-кишечном тракте или легких.
Карциноидный синдром возникает в том случае, если раковая карциноидная опухоль выделяет определенные химические вещества в кровоток, вызывая различные признаки и симптомы. Карциноидная опухоль, которая является типом нейроэндокринной опухоли, чаще всего встречается в желудочно-кишечном тракте или легких.
