Что такое кожная Т-клеточная лимфома

Кожная Т-клеточная лимфома — это редкий тип рака, который начинается в белых кровяных клетках, называемых Т-лимфоцитами). Эти клетки обычно помогают иммунной системе организма бороться с микробами. При данном заболевании у Т-клеток развиваются аномалии, заставляющие их атаковать кожу. Кожная Т-клеточная лимфома может вызвать сыпь, похожую на сильное покраснение кожи, слегка выпуклые или чешуйчатые круглые пятна на коже, а иногда и опухоли.

Типы кожной Т-клеточной лимфомы

Существует несколько типов кожной Т-клеточной лимфомы. Наиболее распространенным типом является микоз fungoides. Синдром Сезари является менее распространенным типом, который вызывает покраснение кожи по всему телу. Некоторые типы кожной Т-клеточной лимфомы, такие как микоз fungoides, прогрессируют медленно, другие более агрессивны.

Тип кожной Т-клеточной лимфомы подразумевают индивидуальные методы лечения. Процедуры могут включать в себя кремы для кожи, светотерапию (фототерапию), лучевую терапию и системные методы, такие как химиотерапия.

Кожная Т-клеточная лимфома является одним из нескольких типов лимфомы, комплексно называемой неходжкинской лимфомой.

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы

Признаки и симптомы кожной Т-клеточной лимфомы:

• круглые участки кожи, которые могут быть выпуклыми или чешуйчатыми
• зуд в пораженных областях
• пятна кожи, которые кажутся светлее, чем окружающая кожа
• уплотнения, которые образуются на коже и могут разорваться
• увеличенные лимфатические узлы
• выпадение волос
• утолщение кожи на ладонях и подошвах ног
• отмирающее покраснение кожи на всем теле

Причины кожной Т-клеточной лимфомы

Точная причина кожной Т-клеточной лимфомы неизвестна.

В целом, рак начинается, при появлении мутаций в ДНК клеток, которые приводят к быстрому росту и размножению. В итоге образуется большое количество аномальных клеток, образующих раковые ткани.

При кожной Т-клеточной лимфоме мутации вызывают образование большого количества аномальных Т-клеток, которые атакуют кожу. Причина, по которой клетки атакуют кожу неизвестна.

Диагностика кожной Т-клеточной лимфомы

Тесты и процедуры, используемые для диагностики кожной Т-клеточной лимфомы:

• физический осмотр. Онколог осматривает кожу на наличие пятнистых, чешуйчатых областей или твердых, выпуклых наростов. Кроме того, производится обследование лимфоузлов на следы поражений и иные аномалии.
• анализы крови. Полный анализ крови используется для выявления симптомов других кожных заболеваний. Кроме того, раковые клетки также обнаруживаются в крови при анализе, особенно при синдроме Сезари.
• биопсия кожи. Процедура отбора небольшого образца кожи (биопсия) всегда необходима для диагностики кожной Т-клеточной лимфомы. Образец может быть отобран круговым инструментом (пуансон). При больших поражениях и опухолях биопсия может быть выполнена с помощью скальпеля (эксциссионная биопсия). Иногда для подтверждения диагноза требуются множественные биопсии кожи. Расширенные лабораторные тесты для анализа ткани могут выявить предпосылки развития рака и подобрать наиболее эффективные варианты лечения.
• тесты на визуализацию. Если есть опасения, что раковые клетки метастазировали на другие части тела, то онколог может порекомендовать визуальные тесты, такие как компьютерная томография (КТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Системная лекарственная терапия при лимфоме строится на многокомпонентных схемах, в которые входят алкилирующие препараты, антрациклиновые антибиотики, винкаалкалоиды, глюкокортикоиды и при необходимости препараты платины, при этом в план лечения заранее закладывается чередование курсов внутривенного капельного введения и перорального приёма, определяются дни госпитализации и промежутки для восстановления, контролируется ответ по данным анализов крови и визуализирующих исследований, а при недостаточной эффективности осуществляется переход на более интенсивные или альтернативные лекарственные комбинации.

Иммуноопосредованная терапия при лимфоме включает использование моноклональных антител, распознающих специфические структуры на поверхности опухолевых лимфоцитов, такие препараты вводятся внутривенно медленными инфузиями на фоне премедикации, уменьшающей риск инфузионных реакций, каждый курс сопровождается оценкой размеров лимфатических узлов и показателей крови, а при хорошей переносимости и наличии подтверждённого ответа лечение продолжается заданное количество циклов с последующим возможным переходом на более редкий режим введения.

Таргетная терапия при лимфоме ориентирована на блокирование ключевых внутриклеточных сигнальных путей и ферментов, обеспечивающих выживание опухолевых клеток, для этого применяются препараты в виде таблеток или капсул с ежедневным или циклическим приёмом, подобранная доза корректируется в зависимости от переносимости, регулярно контролируются функции печени, почек, сердечно-сосудистой системы, а при возникновении нежелательных явлений проводится временное снижение дозы или перерыв с последующим возобновлением лечения либо сменой таргетного препарата.

Лучевая терапия при лимфоме проводится на линейных ускорителях и направляется на поражённые лимфатические коллекторы или органы, на этапе планирования выполняется разметка зон воздействия по данным компьютерной томографии, рассчитывается суммарная доза и количество ежедневных фракций, выбирается режим с учётом уже проведённого лекарственного лечения, во время курса лучевой терапии наблюдаются возможные реакции кожи, слизистых оболочек, лёгочной и сердечной ткани, при выраженных проявлениях проводится коррекция локальных доз или временная остановка облучения.

Высокодозная терапия с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток при лимфоме применяется у пациентов с сохранным соматическим статусом и предполагает первоначальное проведение нескольких курсов подготовительного лечения до достижения удовлетворительного ответа, затем выполняется заготовка стволовых клеток из периферической крови или костного мозга, после чего вводится концентрированный курс цитостатиков, полностью подавляющий кроветворение, и в строго определённый день возвращается заготовленный клеточный материал, далее в условиях специализированного отделения проводится интенсивная терапия до восстановления лейкоцитов, тромбоцитов и стабилизации общего состояния.

Терапия при поражении центральной нервной системы при лимфоме включает введение цитостатических препаратов непосредственно в спинномозговую жидкость через пункцию в поясничной области по строго выверенному графику, комбинируется с системным использованием высокодозных средств, способных проникать в мозговую ткань, а при необходимости дополняется локальным облучением структур головного или спинного мозга, при этом неврологический статус, состав ликвора и данные нейровизуализации оцениваются перед каждым циклом, что позволяет своевременно менять интенсивность лечения и предотвращать тяжёлые осложнения.

Паллиативная терапия при лимфоме назначается на этапах, когда радикальное влияние на опухоль ограничено, и направлена на уменьшение боли, одышки, зуда кожи, слабости и других тягостных симптомов, для этого выстраивается ступенчатое назначение анальгетиков от ненаркотических до опиоидных, подбираются режимы кислородной поддержки и неинвазивной вентиляции при компрессии органов грудной клетки, назначаются препараты для коррекции обменных нарушений и устранения тошноты, организуется работа с питанием и сном, а при изменении интенсивности симптомов пересматривается весь комплекс назначений.

Сопроводительная и реабилитационная терапия при лимфоме охватывает период всего лечения и последующее наблюдение, включает профилактическое назначение противорвотных средств, факторов роста для стимуляции кроветворения, препаратов для защиты слизистой желудочно-кишечного тракта, при необходимости выполняются переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы, выполняется коррекция водно-электролитного баланса, организуются меры по восстановлению физической активности и нутритивной поддержки, а также оказывается психоонкологическая помощь, что позволяет пациенту переносить основное лечение с меньшими потерями и постепенно возвращаться к повседневной активности.

Медицинский центр НДЦ-СПб на Энтузиастов Записаться

Медицинский центр ОНА на Ветеранов Записаться

Медицинский центр НДЦ на Обводном Записаться

Медицинский центр РИОРИТ Записаться

МЦ Мастерская Здоровья на Лесной Записаться

Медицинский центр Т.О.П. Записаться

Детская городская больница №1 Записаться

СПб ГБУЗ КДЦД Записаться

Медицинский центр МедПомощь 24 Записаться

МЦ РЭМСИ Диагностика на Горьковской Записаться

Автор: Фомина Светлана Рудольфовна

Специализация: Дерматолог, Физиотерапевт

Медицинский опыт: 31 год

Запись на приём: Городская больница 23 СПб

      Нужна Ваша консультация

Список научной литературы:

1. Борисов В.И., Демаков С.А., Сенюков В.В., Кожевников B.C., Сизиков А.Э., Коненкова Л.П., Герцог O.A., Леонова М.И., Демина Д.В., Козлов В.А. Укорочение теломер в Т-лимфоцитах крови у больных атопическим дерматитом и ревматоидным артритом // Вестник уральской медицинской академии наук. - 2006. - Т. 3 (1). - С. 22-24.
2. Борисов В.И. Укорочение длины теломерных районов ДНК при иммунодефицитных, фллергических и аутоиммунных состояниях // Автореф. дис. канд. биол. наук Новосибирск. - 2007. - 19 с.
3. Бездетная Л.Н., Потапенко АЛ., Перхова О.Ю., Нагиев А.И., Сухорукое В.Л., Ю.А. Владимиров (1987) Фотосенсибилизированное псораленом повреждение мембран эритроцитов: два механизма. Биологические мембраны, Т. 4,270-278.
4. Аравийская Е.Р. Клинико-морфологическая характеристика пойкилодермической лимфомы кожи: особенности течения, диагностики и терапии проспидином: Автореф. дис. . канд. мед. наук. СПб., 1993. - 20 с.
5. Галил-Оглы Г.А., Берщанская А.М., Олисова О.Ю. К проблеме терапии лимфом кожи // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2004. - №5. - С. 16-18.