Саркомы мягких тканей - симптомы, признаки, обследования

ЛЮБЫЕ ВРАЧИ

не выходя из дома из любой точки мира

ЛЮБЫЕ ВРАЧИ

не выходя из дома из любой точки мира

Что надо сделать для ранней диагностики саркомы мягких тканей? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к онкологу. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования:

УЗИ мягких тканей
МРТ
Пункционную биопсию
Хирургическую биопсию
Тесты на генные изменения
Рентген
Компьютерную томографию.

Что такое саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — это злокачественные новообразования, которые развиваются в соединительных и поддерживающих тканях, включая: мышцы, кровеносные сосуды, глубокие ткани кожи, нервы, сухожилия и связки. Вместе эти ткани известны как соединительные ткани. Они соединяют, поддерживают или окружают другие структуры или органы тела. Кости также являются опорной тканью. Существуют различные типы саркомы, которые поражают кости.

Саркомы мягких тканей чаще всего встречаются у пожилых людей. Но по сравнению с большинством других видов рака, они довольно часто встречается у молодых людей.

Где возникают саркомы мягких тканей?

Мягкие ткани есть во всех частях тела. Таким образом, саркомы мягких тканей могут развиваться и расти практически в любом месте. Если саркому не лечить, клетки продолжают делиться, и саркома будет увеличиваться в размерах. Рост саркомы вызывает уплотнение в мягких тканях. Это может вызвать давление на любые ткани или органы тела поблизости.

Клетки саркомы из исходной области могут отделиться. Если злокачественные клетки попадают в кровоток, они могут распространяться на другие части тела. Затем эти клетки могут образовывать новые области саркомы, которые известны как вторичный рак или метастазы. Саркомы чаще всего распространяются на легкие и кости.

Виды сарком мягких тканей

Существует много различных типов сарком мягких тканей:

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома является наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей у взрослых. Это вип гладкомышечной опухоли. Эти мышцы образуют стенки матки, пищеварительной системы и кровеносных сосудов. Лейомиосаркомы могут расти в:

брюшной полости
забрюшинном пространстве
крупных кровеносных сосудах
матке
коже
конечностях.

Воспалительная лейомиосаркома

Другой тип рака гладких мышц у взрослых — воспалительная лейомиосаркома. Этот вид саркомы имеет тенденцию к росту в следующих тканях:

глубоких мягких тканях голени
мягких тканях груди
забрюшинном пространстве.

Липосаркома

Липосаркомы развиваются из жировой ткани и могут расти в любом месте тела. Наиболее частыми локализациями являются бедра и забрюшинное пространство. Обычно они проявляются в виде мягких комочков. Около 20% сарком мягких тканей у взрослых являются липосаркомами. Видами злокачественных опухолей, которые растут из жировой ткани, являются:

хорошо дифференцированная липосаркома
дедифференцированная липосаркома
миксоидная липосаркома
плеоморфная липосаркома.

Фибросаркомы

Фибросаркомы представляют собой тип фибробластной опухоли. Они растут из клеток фиброзной ткани. Фибросаркомы встречаются редко и составляют примерно 1% сарком мягких тканей. Они могут расти в следующих локациях:

глубоких тканях рук или ног
ткани живота
мягких тканях головы и шеи.

Другие виды злокачественных образований тканей включают:

солитарную фиброзную опухоль
миксофибросаркому
фибромиксоидную саркому низкой степени злокачественности
склерозирующую эпителиоидную фибросаркому.

Рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркомы развиваются из клеток скелетных мышц. Есть несколько типов рабдомиосарком:

эмбриональные рабдомиосаркомы (чаще у детей, редко у подростков и взрослых)
альвеолярные рабдомиосаркомы (чаще у подростков и взрослых)
плеоморфная рабдомиосаркома (чаще всего у взрослых)
веретеноклеточная или склерозирующая рабдомиосаркома
эктомезенхимома.

Синовиальные саркомы

Синовиальные саркомы представляют собой тип опухоли неопределенной дифференцировки. Это означает, что исходная клетка неизвестна. Эти саркомы состоят из клеток, которые не похожи ни на какой конкретный тип мягких тканей, так что онкологам трудно определить, где начался рак. Синовиальные саркомы чаще всего растут вокруг коленных, голеностопных, тазобедренных или плечевых суставов. Хотя они называются синовиальными саркомами, они не начинаются в ткани, которая выстилает суставы (синовиальная ткань). Их можно найти в областях, где нет синовиальной ткани, например, мягкие ткани головы и шеи. Эти саркомы обычно проявляются в виде твердых уплотнений.

Другие виды опухолей неясного происхождения включают:

эпителиоидную саркому
альвеолярную саркому мягких тканей
светлоклеточную саркому
внескелетную миксоидную хондросаркому
десмопластическаую мелкокруглоклеточную опухоль
рабдоидную опухоль
периваскулярную эпителиоидную опухоль.

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Эти опухоли начинаются в мягких тканях или внутренних органах, таких как легкие.

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов являются разновидностью опухолей оболочек периферических нервов. Эти виды рака начинаются в оболочке нерва, покрывающего периферические нервы, которые посылают сообщения между головным и спинным мозгом и остальной частью тела. Наиболее распространенными локациями опухоли являются ноги и забрюшинное пространство.

Другие виды опухолей оболочек периферических нервов включают:

меланотическую злокачественную опухоль оболочки нерва
зернистоклеточную опухоль
периневриому.

Желудочно-кишечные стромальные опухоли

Желудочно-кишечные стромальные опухоли - это редкий тип саркомы, обнаруживаемый в пищеварительной системе. Они могут развиваться в любой части желудочно-кишечного тракта, но наиболее распространенными локациями являются желудок и тонкая кишка.

Фолликулярная дендритно-клеточная саркома

Фолликулярная дендритно-клеточная саркома (саркома ФДК) является очень редким типом саркомы, которая развивается из специализированных клеток в лимфатических узлах.

Фиброматоз

Фиброматоз не является раком и развивается из глубоких соединительных тканей. Он не распространяется по телу, но может проникать в близлежащие ткани. Его также называют агрессивным фиброматозом или десмоидной опухолью. Фиброматоз встречается редко. Он может начаться в любом месте тела, но чаще встречается в следующих локациях:

руках или ногах
брюшной стенке
ткани, которая прикрепляет тонкую и толстую кишку к задней стенке живота (брыжейке).

Симптомы саркомы

Симптомы саркомы мягких тканей будут различаться в зависимости от размера опухоли и ее локализации в организме. На ранних стадиях саркомы мягких тканей обычно не вызывают симптомов. Поскольку саркомы могут расти в любом месте тела, на поздних стадиях онкологии симптомы будут зависеть от того, где находится новообразование, и могут включать:

уплотнение, которое сначала безболезненное
уплотнение, растущие в размерах
болезненность, когда шишка растет и давит на нервы и мышцы.

Уплотнение, скорее всего, является саркомой, если оно:

более 5 см или становится больше
находится глубоко в тканях
болезненно при прикосновении
вернулось после предыдущей операции по удалению саркомы.

Риски сарком мягких тканей

Риск развития рака мягких тканей зависит от многих факторов, в том числе:

возраста
генетики
образа жизни
экологических факторов.

Саркомы мягких тканей могут развиваться у людей любого возраста, но, как и в случае большинства видов рака, риск увеличивается с возрастом. Около 40% сарком по статистике диагностируются у людей в возрасте 65 лет и старше. Менее чем у 1% людей, прошедших лучевую терапию по поводу других видов рака, спустя годы может развиться саркома в области лечения. Это связано с тем, что облучение может воздействовать на здоровые ткани в обрабатываемой области. Увеличение этого риска зависит от следующих факторов:

возраста человека
расположения рака
дозы лучевой терапии.

Больные, получившие высокие дозы лучевой терапии в детстве, имеют наибольший риск возникновения сарком. Сочетание химиотерапии с лучевой терапией может еще больше увеличить риск. У взрослых врачи связывают саркомы, вызванные предшествующей лучевой терапией, с лечением таких видов рака, как:

рак молочной железы
лимфома
рак матки
рак простаты
рак головы и шеи
рак кишечника
герминогенные опухоли.

У детей риск лучевой сарком связан с предшествующим лечением лучевой терапией по поводу:

ретинобластомы
саркомы Юинга
рабдомиосаркомы
лимфомы Ходжкина
опухоли головного мозга
опухоли Вильмса.

Ионизирующее излучение в окружающей среде также может увеличить риск развития саркомы.

Считается, что некоторые химические вещества, возможно, увеличивают риск некоторых типов саркомы. Это может быть в ситуациях, когда люди подвергались воздействию высоких уровней на своей работе в течение многих лет. Следующие химические вещества имеют ограниченные доказательства того, что они вызывают саркому мягких тканей:

радиоактивные йоды, включая йод-131
полихлорфенолы
2,3,7,8-тетрахлордибензо-пара-диоксин.

Некоторые типы редких генетических состояний могут увеличить риск развития злокачественной опухоли мягких тканей. Нейрофиброматоз - это генетическое заболевание, которое увеличивает риск получения редкого типа саркомы, называемой злокачественной опухолью оболочки периферических нервов.

Синдром Ли Фраумени - это генетический синдром, возникающий из-за имутации в гене TP53, которое останавливает рост опухоли. Его иногда называют синдромом семейного рака. Семьи с синдромом Ли Фраумени имеют более высокий риск развития саркомы мягких тканей.

Дети, у которых была ретинобластома, имеют повышенный риск развития саркомы мягких тканей в будущем. Наиболее распространенные типы:

лейомиосаркома
фибросаркома
рабдомиосаркома.

Лучевая терапия, применяемая для лечения ретинобластомы, является частью повышенного риска. Эти дети также имеют повышенный риск развития рака кости, называемого остеосаркомой.

Инфекция, называемая вирусом Эпштейна-Барра (EBV), связана с лейомиосаркомой.

Лучевая терапия и хирургическое вмешательство при раке молочной железы могут вызвать долговременный отек (лимфедему) руки. Лучевая терапия или хирургическое вмешательство в области таза или гениталий может вызвать отек ноги. У женщин с хроническим лимфедемой рук после удаления молочной железы (мастэктомии) может развиться ангиосаркома. Это очень редкое заболевание, также известное как синдром Стюарта-Тревеса. Реже ангиосаркома может возникать в ноге у людей с хроническим лимфедемой ноги.

Саркома Юинга более вероятна у детей, рожденных с:

грыжей пупка (врожденная пупочная грыжа)
грыжей в верхней части ноги (паховая грыжа).

Пупочная грыжа возникает из-за слабости мышц вокруг пупка. Паховая грыжа – это слабость мышц в паховой области, однако пока неясно, почему грыжи увеличивают риск саркомы.

Женщины с очень избыточным весом могут иметь более высокий риск развития саркомы матки.

Иногда люди думают, что травма вызвала рак. Нет никаких доказательств того, что любая травма может вызвать саркому, однако она может привлечь внимание к уже существующей саркоме, когда человеку сделали рентген, КТ или МРТ.

Диагностика саркомы мягких тканей

Дифференциальная диагностика саркомы мягких тканей потребует проведения:

УЗИ мягких тканей
МРТ
Пункционной биопсии
Хирургической биопсии
Тестов на генные изменения
Рентгена
Компьютерной томографии.

Существуют генетические тесты, которые смотрят на хромосомы и гены в раковых клетках. Их называют цитогенетическими тестами. Эти тесты проверяют, есть ли какие-либо мутации в клетках, что позволяет определить тип злокачественных клеток. Дело в том, что существует много различных типов сарком мягких тканей. Онкологам иногда бывает трудно отличить одно от другого, но врачи знают, что некоторые гены связаны с определенными типами саркомы мягких тканей:

Синдром Ли-Фраумени вызван изменениями в гене-супрессоре опухоли TP53. Он связан с такими саркомами, как рабдомиосаркома, лейомиосаркома и липосаркома.
Нейрофиброматоз 1 с мутациями в гене NF1 связан со злокачественной опухолью оболочек периферических нервов.
Ретинобластома с изменениями в гене RB1 связана с лейомиосаркомой.

Подробные тесты генов в клетках саркомы могут помочь точно определить вид саркомы.

Стадии и степени саркомы мягких тканей

Стадия означает, насколько велика опухоль, и распространилась ли она на другие ткани. Степень означает, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом. Онкологи используют стадию и степень саркомы, чтобы выбрать правильную тактику лечения. Оценка степени саркомы основана на 3 факторах:

дифференциация
количество митозов
некроз.

Дифференцировка означает, насколько по-разному клетки саркомы выглядят под микроскопом по сравнению с нормальными клетками.

Оценка 1 означает, что раковые клетки похожи на нормальные клетки.
Оценка 2 означает, что раковые клетки выглядят умеренно иначе, чем нормальные клетки.
Оценка 3 означает, что раковые клетки являются аномальными и сильно отличаются от нормальных клеток.

Митотический счет оценивает, сколько клеток делится под микроскопом.

1 балл означает, что делящихся клеток меньше 10.
2 балла означают, что делящихся клеток больше 10, но меньше 20.
Оценка 3 означает, что делящихся клеток больше 20.

Некроз описывает, какая часть саркомы состоит из умирающей ткани.

0 означает, что отмершей ткани нет.
1 означает, что менее половины (50%) рака составляет отмирающая ткань.
2 означает, что более половины (50%) рака составляет отмирающая ткань.

Баллы за дифференцировку, число митозов и некроз складываются для получения степени.

Степень 1 означает общий балл 2 или 3.
Степень 2 означает общую оценку 4 или 5.
Степень 3 означает общую сумму баллов 6,7 или 8.

Онколог может описать саркому как саркому низкой степени (степень 1) или высокой степени (степень 2 или 3). Рак низкой степени злокачественности, вероятно, будет расти медленнее и с меньшей вероятностью распространится на другие части тела. Рак высокой степени злокачественности, вероятно, будет расти быстрее и с большей вероятностью распространиться, чем саркома низкой степени злокачественности.

Двумя основными способами стадирования саркомы являются система TNM и системы счисления. TNM расшифровывается как опухоль, узел, метастаз. Опухоль (Т) и количество стадий зависят от того, в какой части тела находится саркома. Стадия для узла (N) и метастазов (M) одинакова, где бы ни находилась саркома в организме.

Стадии TNM саркомы рук, ног или туловища

Опухоль (Т)

T описывает размер саркомы (области рака).

Выделяют 4 основных стадии Т:

T1 означает, что опухоль меньше 5 см.
T2 означает, что рак больше 5 см, но не больше 10 см.
T3 означает, что рак больше 10 см, но не больше 15 см.
T4 означает, что опухоль больше 15 см.

Узел (N)

N0 означает одно из следующего:

в лимфатических узлах нет раковых клеток
тесты не могут показать, есть ли раковые клетки в лимфатических узлах.

N1 означает наличие раковых клеток как минимум в 1 лимфатическом узле.

Метастаз (М)

Есть 2 основных этапа - M0 и M1.
M0 означает, что рак не распространился на другие части тела.
M1 означает, что рак распространился на другие части тела, такие как легкие.

Количественная система стадирования

В этой системе 4 основных степеней.

Степень 1

1а означает, что рак меньше 5 см и не распространился на лимфатические узлы или другие части тела. Раковые клетки имеют степень 1 или не могут быть оценены.
1b означает, что рак больше 5 см и не распространился на лимфатические узлы или другие части тела. Раковые клетки имеют степень 1 или не могут быть оценены.

Степень 2

Рак меньше 5 см и не распространился на лимфатические узлы или другие части тела. Раковые клетки имеют степень 2 или 3.

Степень 3

3а означает, что опухоль имеет размер от 5 до 10 см и не распространилась на лимфатические узлы или другие части тела. Раковые клетки имеют степень 2 или 3.
3b означает, что рак больше 10 см и не распространился на лимфатические узлы или другие части тела. Раковые клетки имеют степень 2 или 3.

Степень 4

Стадия 4 означает, что рак прогрессирует:

рак распространился на лимфатические узлы, но не на другие части тела
рак распространился на другие части тела, такие как легкие и лимфатические узлы, которые могут содержать или не содержать раковые клетки.

Выживаемость при всех стадиях и типах сарком мягких тканей

75 из 100 человек выживают в течение 1 года и более после постановки диагноза.
почти 55 из 100 человек выживают в течение 5 и более лет после постановки диагноза
45 из 100 человек выживают в течение 10 и более лет после постановки диагноза.

Медицинский центр НДЦ-СПб на Энтузиастов Записаться

Медицинский центр ОНА на Ветеранов Записаться

Медицинский центр НДЦ на Обводном Записаться

Медицинский центр РИОРИТ Записаться

МЦ Мастерская Здоровья на Лесной Записаться

Медицинский центр Т.О.П. Записаться

Детская городская больница №1 Записаться

СПб ГБУЗ КДЦД Записаться

Медицинский центр МедПомощь 24 Записаться

МЦ РЭМСИ Диагностика на Горьковской Записаться

Автор: Черемисинова Екатерина Алексеевна

Специализация: Врач УЗИ

Медицинский опыт: 22 года

Запись на приём: МЦ РИОРИТ, МЦ Медси

Список научной литературы:

Алиев М.Д. Выбор метода реконструкции дефектов у пациентов с местно-распространенными опухолями костей, кожи и мягких тканей нижних конечностей / М.Д. Алиев, В.А. Соболевский, Р.Б. Азимова // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. - 2012. - № 1. - С. 3-14.
Деньгина Н.В. Возможности современной лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей / Н.В. Деньгина, А.В. Жинов // Практическая онкология. - 2013. -Т. 14, № 2. - С. 101-111.
Курпешев О.К. Результаты химио- и термолучевой терапии больных с саркомой мягких тканей, подвергшихся и не подвергшихся оперативному вмешательству / О.К. Курпешев, А.Л. Зубарев // Онкология. - 2006. - Т. 8, № 3. - С. 255-259.
Thrall DE, Gillette EL. Soft-tissue sarcomas. Semin Vet Med Surg Small Anim. 1995 Aug;10(3):173-9. PMID: 8532973.
Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue sarcomas. CA Cancer J Clin. 2004 Mar-Apr;54(2):94-109. doi: 10.3322/canjclin.54.2.94. PMID: 15061599.
Brownstein JM, DeLaney TF. Malignant Soft-Tissue Sarcomas. Hematol Oncol Clin North Am. 2020 Feb;34(1):161-175. doi: 10.1016/j.hoc.2019.08.022. Epub 2019 Oct 28. PMID: 31739942.
Нуднова Н.В. МР-томографическая диагностика опухолей мягких тканей/ Н.В. Нуднова, Н.В.Кошелева, Е.В. Ганова // Вестн.рентгенологии и радиологии. - 1999. - №6. - С. 35-38.
Федорова И.В. Комплексная ультразвуковая диагностика опухолей мягких тканей: Автореф.дис. канд.мед.наук: 14.02.13/ И.В. Федорова. -Томск, 2005. - 22 с.

Ангиосаркома молочных желез

Что надо сделать для ранней диагностики ангиосаркомы молочных желез? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к маммологу. У некоторых женщин рак обнаруживается во время обследования молочных желез с помощью УЗИ молочных желез или маммографии. Для дифференциальной диагностики опухоли дополнительно применяются: биопсия ткани груди МРТ молочных желез с контрастированием.

читать далее →

Ангиосаркома молочных желез

читать далее →

Саркома Капоши

Что надо сделать для ранней диагностики рака лимфоузлов? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к хирургу и сделать УЗИ лимфоузлов. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога МРТ лимфоузлов с контрастом.

читать далее →

Саркома Капоши

читать далее →

Как сделать МРТ при панических атаках

Паническая атака во время МРТ - это частое осложнение, с которым встречаются люди с клаустрофобией. Паническое расстройство - это тревожное расстройство, при котором у вас регулярно случаются внезапные приступы паники или страха. Каждый человек в определенное время испытывает чувство тревоги и паники, это естественная реакция на стрессовые или опасные ситуации.

читать далее →

Как сделать МРТ при панических атаках

читать далее →