Общегородской центр
бесплатная консультацияКраниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур зоны соединения черепа и позвонков шеи.Аномалии краниовертебрального перехода могут быть как врожденными, так и приобретенными. Обычно они затрагивают затылочную кость, затылочное отверстие или первые 2 вертикальных позвонках. Данные аномалии могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, а также ограничения, которые мешают качественной повседневной жизни пациента. В частности, у пациента могут развиться боль в шее и сирингомиелия, а также недостаточность мозжечка или спинного мозга. Врожденные нарушения могут препятствовать росту и развитию скелета.
Типы краниовертебральных аномалий
Врожденные краниовертебральные аномалии включают:
- Порок развития зубовидного отростка
- Врожденное сращивание атланта и затылочной кости
- Врожденный порок развития Клиппеля-Фейля
- Гипоплазия атланта
- Отклонения Киари.
Общие или системные нарушения, влияющие на развитие скелета и краниовертебрального перехода:
- Ахондроплазия: нарушение роста костей, вызывающее карликовость. Обычно кости детского организма формируются из хрящей, у пациентов с ахондроплазией данный процесс существенно замедлен или полностью нарушен. Причиной являются мутации в гене FGFR3
- Синдром Дауна или синдром Моркио
Приобретенные пороки развития:
- Приобретенные пороки развития развиваются в результате травм, которые могут повредить, как кости, так и связки пациента.
- Ревматоидный артрит является наиболее частой патологической причиной. Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода, такие как менингиома, могут затрагивать ствол головного мозга или продолговатый мозг.
Осложнения
Аномалии краниовертебрального перехода могут быть очень опасны. Раннее выявление позволяет обратить вспять различные осложнения, связанные с патологией. В некоторых случаях пороки развития могут быть фатальными.
Симптомы аномалии краниовертебрального перехода
Симптомы аномалии краниовертебрального перехода варьируются в зависимости от степени сжатия спинного мозга и в зависимости от пораженных структур. Как правило, у пациентов отмечается дискомфорт в области шеи, который обычно сопровождается головной болью, чаще в затылке. Из-за компрессии позвоночника может развиться слабость конечностей и следственные проблемы с передвижением. В зависимости от заболевания шея пациента может быть деформирована, что ограничивает подвижность головы. Давление в определенных частях мозга также может повлиять на зрение и способность к движению глаз. Таким образом, у пациента могут развиться:
- Затуманенное зрение
- Неспособность контролировать движение глаз
- Ограниченное или непроизвольное движение в разных направлениях.
У больных также могут возникать затруднения речи и глотания. Бывают случаи, когда у некоторых пациентов развивается апноэ во сне. Изменение положения головы может сдавливать артерии, прерывая кровоток, и пациент может потерять сознание или почувствовать головокружение, спутанность сознания или слабость. У пациентов мальформацией Киари в костном мозге образуется полость, называемая сирингомиелией; данная полость может расширяться и удлиняться, из-за чего пациенты со временем теряют способность чувствовать боль и температуру.
Причины
Аномалии или пороки развития краниовертебрального перехода могут существовать с рождения или приобретаться с годами. Существует 2 конкретных типа:
- Те, которые вызывают изолированные нарушения, поражая только краниоцервикальный переход
- Общие, которые также поражают другие части тела.
Изолированные расстройства включают:
- Уплощение затылочной кости
- Базилярная инвагинация: имеется порок развития части затылочной кости. Высота шеи уменьшается и давит на части головного мозга, нервы и продолговатый мозг
- Ассимиляция атланта: затылочная кость и первый позвонок (атлант) срослись
- Атлоаксоидный подвывих или вывих: атлант и аксис — первые 2 кости позвоночника — смещены
- Гипоплазия атланта: первый позвонок имеет не полностью развитую мальформацию Клиппеля-Фейля — первые 2 кости позвоночника срослись, что затрудняет начало движения
- Аномалия Киари: мозжечок выступает через затылочную кость и может воздействовать на ствол головного мозга
- Осевой позвонок заменен аномальной костью.
Общие расстройства могут вызывать те же отклонения, что и изолированные нарушения:
- Заболевания, влияющие на формирование костей у детей (ахондропластика). Это нарушения, поражающие все развивающиеся кости и особенно длинные кости рук и ног, которые могут быть слишком короткими и деформированными, что вызывает карликовость
- Синдром Дауна, мукополисахаридоз и несовершенный псевдогенез
- Приобретенные дефекты: в этом случае нарушения и пороки развития проявляются поздно. Они могут появиться из-за болезни или травмы, поражая как кости, так и связки. В большинстве случаев причиной являются травмы из-за несчастных случаев. В некоторых случаях травмы приводят к немедленному летальному исходу. Наиболее частыми являются: ревматоидный артрит и костная болезнь Педжета.
Можно ли предотвратить развитие аномалий краниовертебрального перехода?
Невозможно полностью предотвратить врожденные дефекты или аномалии краниовертебрального перехода. В некоторых случаях их наличие можно определить до родов благодаря специализированным исследования плода. Основа профилактики – снижение травматизма с помощью разнообразных методов, правил и приспособлений.
Диагностика аномалии краниовертебрального перехода - обследования и тесты
Краниоцервикальные пороки развития диагностируются с помощью визуализирующих исследований. Ранняя диагностика важна, так как немедленное лечение может обратить вспять некоторые симптомы и предотвратить постоянную инвалидность. Первоначальный диагноз подтверждается диагностическими визуализирующими исследованиями, такими как:
- Магнитно-резонансная томография краниовертебрального перехода
- Компьютерная томография краниовертебрального перехода.
В случае, если результаты визуализирующих исследований не дают надежных данных, пациенту назначают миелографию. В случае подозрения на аномалии кровеносных сосудов врач порекомендует ангиографию.
Лечение
Лечение аномалий сосредоточено на иммобилизации и тракции пораженных структур. В случае, если эти структуры оказывают давление на мозг, нервы или продолговатый мозг, невролог попытается уменьшить и стабилизировать структуры путем вытяжения или изменения положения головы.
Вытяжение выполняется с помощью специального устройства, которое окружает череп и прикрепляется к нему. Устройство носится пациентом в течение недели. После устройство прикрепляется к голове и специальному нагрудному жилету на срок от 8 до 12 недель. После установки устройства пациенту проводится рентген, чтобы убедиться в правильности установки.
В случае, если вытяжение неэффективно, проводится хирургическая операция для снятия компрессии и стабилизации структур. Стабилизация костей осуществляется с помощью специальных винтовых штифтов и пластин. В случае, если заболевание вызывает образование костной опухоли, то лечение может заключаться в лучевой терапии и ношении жесткого воротника для стабилизации шеи.
Ведущие врачи в СПб
Список научной литературы:
- Вельм, А, М, Аномалия остеоневрального развития краниовертебрального перехода. Автореф.канд. мед, наук. Иркутск, 2000. - 25 с.
- Шульман, X. М. Клинико-хирургические параллели и ближайшие результаты оперативного лечения больных с аномалиями краниовертебрального перехода. X. М. Шульман, В. И. Данилов, И. А. Пушкин // Казанский мед. журнал. 1999, -№4,-С. 262-265.
- Богородинский, Д. К. Краниовертебральная патология / под ред. проф. Д.К. Богородинского, акад. РАМН А.А. Скоромца. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 288 с.
- Заббарова, А.Т. Клиническое значение костных краниовертебральных аномалий / А.Т. Заббарова // Неврол. вестн. - 2012. - Т. XLIV, вып. 2. - С. 66 -72.
- Шустин, В.А. Диагностика и лечение аномалий краниовертебральной области с развитием синдрома Арнольда-Киари и гидромиелии / В.А. Шустин, Ф.С. Говенько // Журн. неврологии и психиатрии. - 1997. - № 12. - С. 62 - 64.
Что надо сделать для ранней диагностики опухоли спинного мозга? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нейрохирургу и сделать МРТ спинного мозга с контрастом. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога.
Что надо сделать для ранней диагностики опухоли спинного мозга? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к нейрохирургу и сделать МРТ спинного мозга с контрастом. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию онколога.
Что надо сделать для ранней диагностики менингиомы головного мозга? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к неврологу и сделать МРТ головного мозга. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию офтальмолога КТ головного мозга Офтальмоскопию.
Что надо сделать для ранней диагностики менингиомы головного мозга? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к неврологу и сделать МРТ головного мозга. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: Консультацию офтальмолога КТ головного мозга Офтальмоскопию.
Что надо сделать для ранней диагностики артрита позвоночника? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к неврологу, вертебрологу и сделать МРТ позвоночника. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: КТ позвоночника.
Что надо сделать для ранней диагностики артрита позвоночника? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться на консультацию к неврологу, вертебрологу и сделать МРТ позвоночника. После первичного приема врач может назначить дополнительные обследования: КТ позвоночника.
